CURACION DE LA FIBROSIS QUISTICA PULMONAR Y FIBROSIS PULMONAR

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria cuya sintomatología se manifiesta en personas homocigóticas para el gen defectuoso (homocigotico significa que poseen alelos idénticos de un gen en relación con un determinado carácter) y los alelos vendrian a ser formas alternativas de un gen que ocupan el mismo lugar en los cromosomas homólogos y cuya expresión determina las características del mismo rasgo de organización, como el color de los ojos. Hay una excesiva formación de mucosidades que terminan por obstruir los conductos pulmonares, así como los de numerosas glándulas, tanto endocrinas como exocrinas. La esperanza de vida de estas personas afectadas se reduce en varias décadas en relación a la población general.

   

El primer medicamento para esta enfermedad salio el 2012 conocido como Kalydeco, denominado genéricamente Ivacaftor (VX-770 durante la fase de investigación). La historia de Kalydeco (Ivacaftor) es aleccionadora para quienes piensan que la secuenciación del genoma humano conducirá a una bonanza de nuevos medicamentos. El gen responsable de la fibrosis quística se identificó en el año 1989. Fueron necesarios muchos años para descifrar cómo las mutaciones dan lugar a la enfermedad; y todavía llevó más tiempo saber cómo contrarrestar dichas mutaciones. La Fundación de Fibrosis Quística (Cystic Fibrosis Foundation) norteamericana aportó 75 millones de dólares a Vertex Pharmaceuticals para que prosiguiese con sus investigaciones.

A mediados del 2015, sale el medicamento mejorado para esta enfermedad, se le llama Orkambi sería así el segundo medicamento desarrollado por Vertex Pharmaceuticals. Orkambi ha mostrado una eficacia muy modesta, mejorando la función pulmonar apenas un 3% en relación a la anterior. Sin embargo, muchos de los participantes en los ensayos clínicos manifestaron que Orkambi había representado una mejora sustancial en sus vidas, reduciendo la disnea, aumentando su capacidad para el ejercicio y ganando peso.
Estamos ya a mediados del 2018 y el acceso a  tener este tipo de medicamento en Europa es bien dificil, recien estan los gobiernos de algunos paises apoyandando con el pago de una porcentual del costo de este medicamento, para que llegue a la mayoria de personas que sufren de esta extraña y horrible enfermedad.
Los síntomas pueden incluir:

• Dificultad para respirar 
• Una tos entrecortada y seca que no mejora 
• Cansancio 
• Dolores en los músculos y en las articulaciones 
• Acropaquia o dedos en palillo de tambor (clubbing, en inglés; en esta condición, las puntas de los dedos de las manos y los pies se agrandan y las uñas se curvan)

La Fibrosis Quistica afecta a múltiples órganos pero principalmente a los pulmones, originando secreciones anómalas y espesas de las glándulas exocrinas. La principal causa de morbilidad y mortalidad es la afectación pulmonar, causante del 95 % de los fallecimientos, sobre todo por infecciones repetidas originadas por obstrucción bronquial debida a la secreción de mucosidad muy espesa. Otros órganos afectados son el páncreas, el higado y el intestino e inclusive las vias urinarias e testiculos.

La Fibrosis Pulmonar, a diferencia del otro que afecta varios organos. Este ataca exclusivamente a los pulmones de forma gradual. Los alveolos son reemplazados por tejido fibrotico.​ Al formarse una cicatriz, el tejido se vuelve más grueso, causando una pérdida irreversible de la capacidad de intercambio de gases que disminuye progresivamente la oxigenación tisular general.​ La formación de tejido cicatricial en el tejido conectivo de los pulmones como secuela de cualquier inflamación o irritación provocada por algún factor desencadenante​ puede complicarse hasta la aparición de infarto pulmonar, absceso o bronquiectasia (dilatación anormal e irreversible del árbol bronquial). Las causas pueden ser multiples, algunos de los factores que pueden asociarse al desarrollo de fibrosis pulmonar son los siguientes:

• Exposición a material particulado de asbesto o amianto (techo de eternit,baldosas, azulejos ), radiaciones, gases, o humos, polvo de carbón, polvo de algodón. A principios de la década de 2000 empezó a prohibirse la fabricacion de materiales en asbesto en los países desarrollados y su uso quedó totalmente prohibido en la Unión Europea desde 2005, aunque se continúa utilizando en algunos países en vías de desarrollo. 
• También la exposición recurrente a plumas de aves. 
• Ciertos medicamentos como la bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, además de la quimioterapia. 
• Enfermedades autoinmunitarias como el lupus, la artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia. 
• Ciertas infecciones que puedan desarrollarse en los pulmones, como la tuberculosis. 

El tratamiento consiste en suministran medicamentos enfocados a reducir la inflamación y mejorar la calidad de vida del paciente, siendo los glucocorticoides y los medicamentos citotóxicos los recetados con más frecuencia, tratamientos con celulas madre y transplante del pulmon. Una de las ultimas y mas efectiva de los anteriores medicamentos, ya que es un fármaco antifibrotico, para tratar a los pacientes adultos aquejados de fibrosis pulmonar idiopática (es decir, que no se sabe la causa que la genero) leve o moderada, una enfermedad pulmonar progresiva y mortal. Con su aplicación no se logra sanar la enfermedad, sino que se limita a inhibir la producción del factor de transformación del crecimiento β y del colágeno (es decir, detiene el enfibramiento de los pulmones). Este medicamento es la Pirfenidona. Disponible en Japon desde el 2008, En la India desde el 2010, en Europa desde el 2011 y en USA desde el 2014. Su nombre comercial es Esbriet.
La Ozonoterapia tambien es buena para darle una mejor calidad de vida. El paciente se sentira por un par de dias con mayor vitalidad.